Cluster-Kopfschmerz: Ursachen, Symptome & Behandlung einer seltenen, aber heftigen Schmerzattacke

Was ist Cluster-Kopfschmerz?

Cluster-Kopfschmerz (auch Bing-Horton-Neuralgie, früher auch Horton-Kopfschmerz oder Histaminkopfschmerz genannt) ist eine äußerst schmerzhafte, jedoch vergleichsweise seltene Form des primären Kopfschmerzes. Die Attacken sind für ihre extreme Intensität bekannt: Betroffene sprechen oft von stechenden, brennenden oder bohrenden Schmerzen, die in der Regel einseitig um das Auge oder in der Schläfenregion auftreten. Diese Schmerzanfälle dauern meist zwischen 15 Minuten und 3 Stunden und treten gehäuft in „Clustern“ (phasenweise Ballung) auf, oft über Wochen oder Monate, bevor sie wieder für eine gewisse Zeit verschwinden (Remission).

Der Cluster-Kopfschmerz ist der häufigste der sogenannten trigeminoautonomen Kopfschmerzen und deutlich seltener als Migräne und Spannungskopfschmerz. Typisch sind zusätzlich zur Schmerzattacke folgende Begleitsymptome: Tränenfluss des Auges, gerötete Bindehaut, laufende oder verstopfte Nase, häufig ein starkes Bewegungsbedürfnis oder motorische Unruhe während der Attacke. Männer sind deutlich häufiger betroffen als Frauen; das typische Alter beim ersten Auftreten liegt zwischen 20 und 40 Jahren.

Bei korrekter Diagnose und geeigneter Behandlung (akut und vorbeugend) kann man jedoch die Intensität und Häufigkeit der Attacken deutlich reduzieren und die Lebensqualität verbessern. Dazu dienen u.a. Sauerstoff-Inhalation, Triptane, Calciumkanalblocker (z.B. Verapamil) und andere prophylaktische Maßnahmen. Auch Auslöser wie Alkohol sollten während einer Clusterphase gemieden werden. Im Folgenden ein ausführlicher Überblick über Ursachen, Symptome, Diagnostik und moderne Therapien.

Video: Cluster-Kopfschmerz einfach erklärt

Ein kurzes Video veranschaulicht, wie sich Cluster-Kopfschmerz von anderen Kopfschmerzformen unterscheidet und welche Mechanismen hinter den extremen Schmerzattacken stecken:

Ursachen und Risikofaktoren

Trotz intensiver Forschung sind die exakten Ursachen des Cluster-Kopfschmerzes noch nicht vollständig geklärt. Man geht jedoch davon aus, dass Störungen im Bereich des Hypothalamus (einer Region im Zwischenhirn) eine Schlüsselrolle spielen. Der Hypothalamus reguliert u.a. den Schlaf-Wach-Rhythmus und autonome Funktionen, weshalb es zu den charakteristischen Begleitsymptomen (z.B. tränendes Auge, verstopfte Nase) kommen kann. Studien konnten während Attacken eine erhöhte Aktivität im posterioren Hypothalamus nachweisen.

Weitere Indizien sprechen für eine neurovaskuläre Genese: bestimmte Hirnnerven (v.a. der Trigeminus) und Blutgefäße im Kopf-Bereich sind bei Attacken vermutlich fehlreguliert. Begleitend finden sich auch autonome Reaktionen (Tränenfluss, Nasenschleimhautanschwellung) und hormonelle Veränderungen. Da Attacken oft zu ähnlichen Tages- und Nachtzeiten auftreten, vermutet man eine circadiane Komponente. Viele Patienten berichten, dass Alkohol (selbst kleinste Mengen) während Clusterphasen sofort Attacken auslösen kann. Neben Alkohol sind auch Histamin und Nitroglyzerin als Auslöser belegt: In Studien lösten beide, gezielt verabreicht, Attacken aus. Einige Betroffene berichten zudem von starken Düften oder grellem Licht als Auslöser. Durch Studien gezeigt ist das bisher nicht.

Risikofaktoren

Eine familiäre Häufung gibt es nur bei einem kleinen Teil der Betroffenen. Außerdem scheint das Rauchen bei vielen Betroffenen verbreiteter zu sein, wenngleich man keinen direkten Kausalzusammenhang sicherstellen kann. Männer sind etwa 2–3 mal häufiger betroffen als Frauen. Das Erstmanifestationsalter liegt meist zwischen 20 und 40 Jahren, kann aber variieren. Die Attacken treten bei den meisten Patienten episodisch auf, d.h. sie haben Cluster-Phasen (Wochen/Monate) und dazwischen lange Remissionsphasen. Ein kleinerer Teil (10–15 %) leidet an chronischem Cluster-Kopfschmerz, mit Pausen von weniger als drei Monaten oder ganz ohne Pause.

Symptome

Die Cluster-Attacke ist gekennzeichnet durch einseitige, extrem starke Schmerzen, meist lokalisiert rund um das Auge, die Schläfe oder den Wangenbereich. Patienten beschreiben es als „bohrend, stechend, brennend“, einer der stärksten Schmerzen, den man erleben kann. Typische Dauer pro Attacke: 15 Minuten bis 3 Stunden. Häufig treten Attacken in Serien (Clustern) von mehreren Wochen auf, oft 1–8 Attacken pro Tag (nicht selten nachts), gefolgt von beschwerdefreien Intervallen von Monaten oder sogar Jahren.

Weitere Begleitzeichen (autonome Symptome) meist auf derselben (ipsilateralen) Seite wie der Schmerz:

• Tränenfluss, gerötete Bindehaut
• Laufende/verstopfte Nase
• Herabhängendes Augenlid (Ptosis) oder Pupillenverengung (Miosis)
• Schwitzen im Stirn-/Gesichtsbereich

Betroffene sind meist extrem unruhig, laufen umher oder halten den Kopf fest; im Gegensatz zur Migräne finden sie keine Linderung durch Ruhe oder Dunkelheit. Licht und Lärm werden nicht so stark gemieden wie bei Migräne. Die Intensität kann so hoch sein, dass manche Betroffene an Suizid denken: daher der Begriff „Suicidal headache“ in der englischsprachigen Literatur.

Weitere Besonderheiten:

• Nachtattacken sind häufig (z.B. 1–2 Stunden nach dem Einschlafen).
• Ein Cluster kann mehrere Wochen anhalten. Tägliche Attacken kommen vor, manchmal mehrere am Tag.
• Außerhalb der Cluster-Perioden sind die Patienten in der Regel beschwerdefrei (episodischer Typ).
• Beim chronischen Typ treten die Attacken ein Jahr oder länger auf, ohne Pause oder mit Pausen von weniger als drei Monaten.

Diagnose

Die Diagnose stützt sich vor allem auf die typische Klinik (einseitige, äußerst starke Schmerzattacken, kurze Dauer, autonome Begleitsymptome) und den typischen episodischen Verlauf. Die International Classification of Headache Disorders (ICHD) führt klare Kriterien für Cluster-Kopfschmerz auf. Hilfreich sind Kopfschmerztagebücher, in denen Frequenz, Dauer, Intensität und Begleitsymptome festgehalten werden. Wichtige Differenzialdiagnosen sind Migräne, Trigeminusneuralgie und andere trigeminoautonome Kopfschmerzen wie die paroxysmale Hemikranie.

Neurologische Untersuchung: meist unauffällig außerhalb der Attacken. Bei der ersten Diagnose, bei auffälligen Befunden und bei untypischem Bild wird eine MRT des Kopfes empfohlen (wenn keine MRT möglich ist, eine Computertomographie). So lassen sich andere Ursachen wie ein Tumor oder ein Aneurysma ausschließen. Da Cluster-Kopfschmerz eher selten ist, wird er leider oft spät erkannt; manche Patienten durchlaufen viele Fehldiagnosen (z.B. Sinusitis, Migräne, Zahnschmerz). Ein erfahrener Kopfschmerz-Spezialist kann via Anamnese rasch erkennen, ob das Muster zu Cluster passt.

Behandlung

Die Therapie des Cluster-Kopfschmerzes gliedert sich in akute Anfallstherapie und Prophylaxe. Wichtig ist, dass Patienten schnell wirksame Mittel zur Verfügung haben, da Attacken oft sehr plötzlich einsetzen und extrem schmerzhaft sind.

Akute Anfallstherapie

• Inhalation von 100 % Sauerstoff: Der Sauerstoff wird über eine Maske mit Reservoirbeutel (Non-Rebreather-Maske) eingeatmet. Die Leitlinien empfehlen mindestens 12, bei Bedarf bis zu 15 Liter pro Minute, über etwa 15 bis 20 Minuten, so früh wie möglich in der Attacke. Eine Nasenbrille reicht dafür nicht aus. In einer randomisierten Studie waren nach 15 Minuten 78 % der mit Sauerstoff behandelten Attacken schmerzfrei oder ausreichend gebessert, mit Raumluft nur 20 %. Sauerstoff ist gut verträglich und auch nachts schnell einsetzbar. Sauerstoffflasche, Druckminderer und Maske werden ärztlich verordnet. Die Kosten für Sauerstoff in Druckgasflaschen übernimmt nach Genehmigung in der Regel die gesetzliche Krankenkasse, bis auf die gesetzliche Zuzahlung. Wie die Versorgung abläuft, lesen Sie im nächsten Abschnitt.
• Triptane (z.B. Sumatriptan): subkutane Injektion (6mg sc) ist sehr effektiv, wirkt innerhalb 5–15 Minuten. Nasale Formulierungen (z.B. Zolmitriptan nasal) können auch helfen, sind etwas langsamer. Orale Triptane sind meist zu langsam für eine so kurze Attacke.
• Lidocain-Nasenspray: Insbesondere bei Patienten, die keine Triptane tolerieren, kann eine lokale Betäubung über die Nase Linderung verschaffen. Ist jedoch nicht so wirksam wie Sauerstoff oder Triptane.
• Nicht-invasive Vagusnervstimulation: Beim episodischen Verlauf kann auch eine nicht-invasive Stimulation des Vagusnervs eine Attacke lindern. Dazu wird ein kleines Handgerät zu Beginn der Attacke für kurze Zeit an den Hals gehalten. Beim chronischen Verlauf ist die Wirkung in Studien nicht belegt.

Sauerstoff bei Cluster-Kopfschmerz: von der Verordnung bis zur Einweisung

Bei Cluster-Kopfschmerz werden hohe Flussraten von mindestens 12, bei Bedarf bis zu 15 Litern pro Minute gebraucht. Sauerstoffkonzentratoren für zu Hause, wie sie zum Beispiel viele Menschen mit COPD nutzen, sind in der Regel nur für bis zu 5 Liter pro Minute ausgelegt und reichen deshalb nicht aus. Eingesetzt werden stattdessen Sauerstoffflaschen (Druckgasflaschen) mit einem Druckminderer, der sich bis mindestens 15 Liter pro Minute einstellen lässt. Für zu Hause gibt es 10-Liter-Flaschen, für unterwegs kleinere 2-Liter-Flaschen. Eine 2-Liter-Flasche reicht bei diesen Flussraten allerdings nur für wenige Anwendungen.

So läuft die Versorgung ab:

1. Verordnung: Ihre Klinik oder Ihre Fachärztin bzw. Ihr Facharzt stellt eine Verordnung über Sauerstoff in Druckgasflaschen, Druckminderer und Maske aus und schickt sie an den Sauerstoffversorger.

Hinweis: Damit die Genehmigung ohne Rückfragen klappt, sollte die Verordnung Folgendes enthalten: die Flussrate (mindestens 12, bei Bedarf bis 15 Liter pro Minute); eine Maske mit Reservoirbeutel; einen Druckminderer, der sich bis mindestens 15 Liter pro Minute einstellen lässt; und Druckgasflaschen mit 10 Litern, für unterwegs bei Bedarf auch mit 2 Litern.

2. Genehmigung: Der Versorger reicht die Verordnung bei Ihrer Krankenkasse zur Genehmigung ein. Geliefert werden kann erst, wenn die Genehmigung vorliegt. Eine Übergangsversorgung mit Sauerstoff in dieser Menge ist vorher in der Regel nicht möglich. Besprechen Sie deshalb mit Ihrer Ärztin oder Ihrem Arzt, wie Sie Attacken bis dahin behandeln.
3. Termin: Gleichzeitig vereinbart der Versorger mit Ihnen einen Termin für die Lieferung.
4. Lieferung und Aufbau: Sobald die Krankenkasse die Versorgung genehmigt hat, werden die Sauerstoffflaschen mit Druckminderer und Maske zum vereinbarten Termin zu Ihnen nach Hause geliefert und aufgebaut.
5. Einweisung: Vor Ort wird Ihnen alles genau erklärt: wie Sie Flasche und Druckminderer bedienen, wie Sie Maske und Zubehör reinigen, austauschen und nachbestellen und was Sie tun, wenn einmal etwas nicht funktioniert.
6. Nachschub: Den Nachschub organisieren Sie selbst. Melden Sie sich rechtzeitig bei Ihrem Versorger, bevor der Vorrat zur Neige geht. Die leeren Flaschen werden dann gegen volle ausgetauscht. Automatisch passiert das nicht.
7. Störungen: Bei einem technischen Defekt erreichen Sie Ihren Versorger über die Störungsnummer.

Tipp: Lassen Sie sich bei der Einweisung zeigen, wie Sie die Maske mit Reservoirbeutel richtig aufsetzen und die verordnete Flussrate einstellen. Dann sitzt auch nachts bei einer Attacke jeder Handgriff.

Prophylaxe (Vorbeugung)

Um die Häufigkeit und Intensität der Attacken in einer Cluster-Phase zu reduzieren, setzen Neurologen verschiedene Dauertherapien ein, z.B.:

• Verapamil: Calciumkanalblocker, Mittel der ersten Wahl zur Vorbeugung beim episodischen und beim chronischen Verlauf. Die Dosis wird schrittweise erhöht, dabei sind EKG-Kontrollen wichtig (Risiko eines AV-Blocks). Für den Cluster-Kopfschmerz ist Verapamil in Deutschland nicht zugelassen. Präparate bestimmter Hersteller dürfen nach der Arzneimittel-Richtlinie aber zulasten der gesetzlichen Krankenversicherung verordnet werden.
• Glukokortikoide (Kortison): Hochdosiert als Tablette oder als Infusion über einige Tage, danach meist ausschleichend. Wirkt schnell, wird jedoch wegen Nebenwirkungen nicht langfristig gegeben. Eher zur „Bridging“-Phase, bis Verapamil ausreichend wirkt.
• Lithium: bei chronischen Cluster-Kopfschmerzen eine Option, wenn Verapamil unzureichend wirkt oder unverträglich ist.
• Topiramat: Antiepileptikum, kann die Attackenfrequenz senken.
• CGRP-Antikörper: Für Galcanezumab gibt es eine positive Studie beim episodischen Verlauf, beim chronischen nicht. In den USA ist es dafür seit 2019 zugelassen, in der EU nicht. Die Europäische Arzneimittel-Agentur hat die Erweiterung der Zulassung 2020 abgelehnt. Die europäische Leitlinie nennt es als Alternative für sonst schwer behandelbare Fälle mit episodischem Verlauf.

Ziel der Prophylaxe ist, Attacken zu vermindern oder zumindest leichter beherrschbar zu machen. Eine Blockade des Nervus occipitalis major, also eine Injektion eines örtlichen Betäubungsmittels mit Kortison am Hinterkopf, kann die Attacken für einige Wochen unterdrücken. Die europäische Leitlinie empfiehlt sie als Konsensempfehlung vor allem zur Überbrückung, bis Verapamil wirkt. Elektrische Stimulationsverfahren mit implantierten Geräten kommen nur in Einzelfällen und nur in spezialisierten Zentren infrage.

Verhalten und Triggervermeidung: Patienten sollten bekannte Auslöser (z.B. Alkohol während der Clusterperiode) strikt meiden. Wer ein nitroglyzerinhaltiges Herzmedikament nimmt, sollte das in der Praxis ansprechen und es nicht eigenmächtig absetzen. Dass bestimmte Lebensmittel oder Temperaturwechsel Attacken auslösen, ist bisher nicht durch Studien gezeigt. Ein Kopfschmerztagebuch kann helfen, persönliche Trigger zu identifizieren und zu meiden.

Verlauf und Prognose

Die meisten Patienten haben die episodische Verlaufsform: Phasen von einigen Wochen (Cluster) mit täglichen Attacken, gefolgt von mehrmonatigen beschwerdefreien Perioden. Etwa 10 bis 15 % der Betroffenen haben einen chronischen Cluster-Kopfschmerz. Dabei treten die Attacken ein Jahr oder länger auf, ohne Pause oder mit Pausen von weniger als drei Monaten. Dies ist besonders belastend.

Die Attacken klingen oft genauso plötzlich ab, wie sie begonnen haben. Häufig hört eine Cluster-Phase nach einigen Wochen bis Monaten auf. Wann sie wieder kommt, ist ungewiss: Manche haben jahrelang Ruhe, andere bekommen im nächsten Jahr die nächste Cluster-Episode. Komplett verschwinden kann das Syndrom bei einigen Betroffenen im Lauf des Lebens, bei anderen bleibt es rezidivierend bestehen. Bei guter Prophylaxe und korrekter Akuttherapie ist es jedoch meist möglich, die Lebensqualität erheblich zu verbessern. Einige Patienten sind jahrelang schmerzfrei. Andere müssen in der aktiven Phase besonders auf Alkohol achten. Ein Rauchstopp ist aus vielen Gründen sinnvoll, nach einer Befragung von Betroffenen bessern sich die Attacken dadurch aber meist nicht.

Kritisch ist zu erwähnen, dass Suizidgedanken bei Cluster-Kopfschmerz-Betroffenen häufiger auftreten können als bei anderen Kopfschmerzformen, da die Schmerzintensität extrem ist und Attacken sehr abrupt und quälend kommen. Eine gute ärztliche und psychosoziale Betreuung ist daher unerlässlich.

Vorbeugung und Selbsthilfe

Bei einer primären Kopfschmerzform wie Cluster gibt es keine absolute Prävention, da die genauen Auslöser im Gehirn noch nicht vollständig verstanden sind. Jedoch lassen sich Triggerfaktoren meiden und Lebensstil anpassen:

• Kein Alkohol während einer Clusterphase: Selbst geringe Mengen können eine Attacke auslösen.
• Trigger-Identifikation: Manche Betroffene vermuten weitere Auslöser wie bestimmte Lebensmittel, starke Düfte oder große Höhe. Belegt ist das bisher nicht. Ein Kopfschmerzkalender hilft, einen eigenen Verdacht zu prüfen, bevor man etwas dauerhaft weglässt.
• Regelmäßige Schlafgewohnheiten: Regelmäßige Schlafzeiten können helfen, weil Attacken oft an den Tag-Nacht-Rhythmus gebunden sind.
• Rauchstopp: Ein Rauchstopp ist für die Gesundheit insgesamt sinnvoll. Dass er die Attacken bessert, ist nach einer Befragung von Betroffenen aber nicht zu erwarten.
• Stressmanagement: Entspannungstechniken (Yoga, autogenes Training) helfen zwar nicht immer direkt gegen Attacken, verringern aber generell den Stresspegel und die Schmerzwahrnehmung.

Selbsthilfegruppen sind bei seltenen Kopfschmerzformen besonders wertvoll, da das Verständnis der Umwelt oft gering ist. In Foren und Gruppen können sich Betroffene austauschen, Tipps zu Notfallmedikamenten, Sauerstoffnutzung oder Umgang mit Arbeitgebern und Familie bekommen. Bundesweit bietet der Bundesverband der Clusterkopfschmerz-Selbsthilfe-Gruppen (CSG) Kontakt zu regionalen Gruppen. Ausführliche, quellengestützte Informationen zu Sauerstoffbehandlung, Vorbeugung und Auslösern finden Sie im werbefreien Selbsthilfe-Wiki CK-Wissen.

Des Weiteren ist ratsam, stets ein Notfallset griffbereit zu haben (z.B. Sumatriptan-Pens, Sauerstoff-Flasche mit angeschlossener Maske), damit man schnell reagieren kann. Je eher man in der Attacke eingreift, desto kürzer und weniger qualvoll verläuft sie.

Häufige Fragen (FAQ) zu Cluster-Kopfschmerz

Quellen und weiterführende Informationen

• Internationale Kopfschmerzklassifikation ICHD-3 (2018), Abschnitt 3.1 Cluster-Kopfschmerz: ichd-3.org
• May A et al.: European Academy of Neurology guidelines on the treatment of cluster headache. Eur J Neurol 2023;30(10):2955–2979. doi:10.1111/ene.15956
• Cohen AS, Burns B, Goadsby PJ: High-flow oxygen for treatment of cluster headache. JAMA 2009;302(22):2451–2457. doi:10.1001/jama.2009.1855
• Ferrari A et al.: Impact of continuing or quitting smoking on episodic cluster headache: a pilot survey. J Headache Pain 2013;14:48. doi:10.1186/1129-2377-14-48
• Gemeinsamer Bundesausschuss: Arzneimittel-Richtlinie, Anlage VI (Off-Label-Use), Verapamil zur Prophylaxe des Clusterkopfschmerzes: g-ba.de
• Bundesverband der Clusterkopfschmerz-Selbsthilfe-Gruppen (CSG): clusterkopf.de
• CK-Wissen, werbefreies Wiki der Selbsthilfe: ck-wissen.de