Sarkoidose – Wenn das Immunsystem an ungewohnter Stelle aktiv wird

Was ist Sarkoidose?

Sarkoidose (auch Morbus Boeck genannt) ist eine systemische Erkrankung, bei der sich in verschiedenen Organen – besonders häufig in der Lunge – entzündliche Zellansammlungen bilden, sogenannte Granulome. Diese Granulome bestehen aus aktivierten Immunzellen (Makrophagen, T-Lymphozyten), die sich in Knötchen (Granulomen) zusammenlagern. Die Folgen können je nach Organ völlig unterschiedlich ausfallen: Häufig manifestiert sich Sarkoidose in Lymphknoten, Lungengewebe und seltener in Haut, Augen, Herz oder anderen Organen.

Typischerweise tritt die Krankheit bei jüngeren Erwachsenen zwischen 20 und 40 Jahren auf, kann aber grundsätzlich in jedem Alter vorkommen. Frauen sind geringfügig häufiger betroffen als Männer. Es gibt geografische Unterschiede: In Skandinavien und Nordeuropa ist die Sarkoidose häufiger als in Südeuropa oder Asien, was auf genetische und Umweltfaktoren hindeutet. Bemerkenswerterweise kann sie vollkommen asymptomatisch verlaufen und zufällig im Röntgenbild entdeckt werden, oder aber ein sehr ausgeprägtes Krankheitsbild mit Atemnot, Husten, Fieber, Gelenkschmerzen und anderen Symptomen verursachen.

Die Ursache der Sarkoidose ist nicht abschließend geklärt. Man vermutet eine Überreaktion des Immunsystems auf (noch unbekannte) Antigene bei genetisch veranlagten Personen. In vielen Fällen verläuft sie spontan rückläufig und hinterlässt keine bleibenden Schäden. Bei einem Teil der Betroffenen persistiert die Entzündung jedoch oder flackert immer wieder auf, was zu Chronifizierung und Organschäden (insbesondere Lungenfibrose, Herzrhythmusstörungen, Augenschäden etc.) führen kann. Die Therapie richtet sich nach Schwere und Organbeteiligung – in leichten Fällen reicht Abwarten, in schweren ein immunsuppressiver Ansatz, meist mit Kortison. Insgesamt ist die Prognose bei rechtzeitiger Diagnose und angemessener Behandlung häufig gut.

Ursachen und Risikofaktoren

Morbus Boeck (Sarkoidose) gilt als Autoimmunerkrankung oder zumindest hypererge Immunreaktion, bei der das Immunsystem übermäßig auf bestimmte Auslöser reagiert. Diese Auslöser können externe Antigene sein (z. B. Viren, Bakterienfragmente, Umweltpartikel) oder endogene Faktoren. Die exakte Ursache ist bis heute unklar. Genetische Veranlagungen spielen eine Rolle, da Sarkoidose in manchen Familien gehäuft auftritt und bestimmte HLA-Typen (z. B. HLA-DRB1) vermehrt gefunden werden.

Diskutiert werden als mögliche Trigger:

• Mikroorganismen: Mykobakterien (verwandt mit Tuberkulose-Erregern), Propionibakterien, bestimmte Viren
• Umweltantigene: Schimmel, Pollen, andere inhalative Stoffe
• Abweichende Immunregulation: T-Helferzellen vom Typ Th1/Th17 sind hochaktiv und bilden Zytokine (Interleukin-2, TNF-alpha), was zur Granulombildung führt.

Sarkoidose-Patienten weisen oft CD4-positive T-Lymphozyten in den Granulomen auf, was eine zellvermittelte Immunantwort belegt. Auffällig ist auch, dass Rauchen (anders als bei vielen Lungenerkrankungen) scheinbar nicht das Risiko erhöht, sondern möglicherweise leicht senkt – was die komplexe Immunpathologie unterstreicht.

Risikofaktoren im klassischen Sinn – wie man sie bei Infektions- oder Tumorerkrankungen kennt – lassen sich bei Sarkoidose schwer definieren. Generell scheinen jedoch:

• Genetische Disposition: HLA-Muster
• nordische/afrikanische Herkunft: Unterschiede in Inzidenz und Verlauf (z. B. Afroamerikaner haben häufiger schwere Verläufe)
• Alter: 20–40 Jahre, aber auch ein Gipfel um 50–60 ist möglich (bimodale Verteilung)

Es kann auch akut (Löfgren-Syndrom) auftreten oder chronisch. Manchmal tritt es in Schüben auf, oft verläuft es in Schleichphasen. Die „Rundherd“ in der Lunge, vergrößerte Lymphknoten (Hiluslymphknoten) oder Augenbeteiligung kommen dabei vor.

Symptome einer Sarkoidose

Die klinischen Ausprägungen können sehr unterschiedlich sein. Man unterscheidet v. a. zwei Hauptformen:

• Akute Sarkoidose (Löfgren-Syndrom): – Plötzlicher Beginn – Trias: Fieber, Erythema nodosum (druckschmerzhafte rötliche Knoten an Unterschenkeln), Sprunggelenksarthritis (Gelenkschmerzen/Schwellungen) – Hiläre Lymphknotenvergrößerungen im Röntgen – Weitere Symptome: Abgeschlagenheit, Husten, Atemnot
• Chronische Sarkoidose: – Langsamer, schleichender Verlauf – Häufig asymptomatische oder milde Atembeschwerden (Husten, Dyspnoe) – Lungenfunktion kann eingeschränkt sein, v. a. restriktives Muster (Fibrosebildung) – Möglich sind auch Hautläsionen (Lupus pernio), Augenbeteiligung (Uveitis) oder Beteiligung anderer Organe (Leber, Herz, Nerven, etc.)

Im Lungenröntgen entdeckt man oft beidseits vergrößerte Hiluslymphknoten. Das ist ein typisches Erkennungszeichen, manchmal ohne dass der Patient Symptome hat. Kommt es zu einer fortschreitenden interstitiellen Fibrose, kann sich die Lungenfunktion verschlechtern, was in einer restriktiven Ventilationsstörung (verminderte Dehnbarkeit) resultiert und Atemnot bei Belastung auslösen kann.

Weitere mögliche Symptome/Organausprägungen sind:

• Hautbeteiligung: – Erythema nodosum (v. a. an den Unterschenkeln) – Lupus pernio (violett-bläuliche Hautveränderungen an Nase, Wangen)
• Augenbeteiligung: – Uveitis (Entzündung der mittleren Augenhaut), kann zu Sehstörungen führen – Konjunktivitis
• Herzbeteiligung: – Rhythmusstörungen, selten Herzinsuffizienz – kardiale Sarkoidose ist selten, aber potenziell gefährlich
• Lymphadenopathie in Mediastinal-/Hilusregion, evtl. auch peripher
• Hyperkalzämie: – Durch gesteigerte Vitamin-D-Aktivierung in den Granulomen kann der Kalziumspiegel steigen, was zu Nierensteinen, Polyurie und Schwäche führen kann.
• Leberbefall: – Meist symptomlos, Leberenzyme können erhöht sein.
• Neurologische Sarkoidose (Neurosarkoidose): – Hirnnervenlähmungen, Meningitis-ähnliche Bilder, sehr vielfältig.

Die Vielfalt macht die Sarkoidose zum „Chamäleon“: Sie kann sich nur als Lymphknotenschwellung zeigen oder ein Vollbild mit multiplen Organbeteiligungen und heftigen Beschwerden auslösen. Insbesondere die Lungenmanifestation ist in ~90% der Fälle vorhanden (radiologische Veränderungen).

So wird Sarkoidose (Morbus Boeck) richtig erkannt

Der Verdacht auf Sarkoidose ergibt sich oft aus Röntgen- oder CT-Bildern der Lunge (bilaterale Hiluslymphome), kombiniert mit klinischen Symptomen (Husten, Erythema nodosum, Gelenkschmerzen). Zur Absicherung kommen weitere Schritte hinzu:

• Anamnese & Klinik: Löfgren-Syndrom (Fieber, Erythema nodosum, Gelenkentzündung), Schleichverlauf (chronischer Husten, Dyspnoe).
• Röntgen-Thorax: Typische Stadien: – Stadium I: beidseitige Hiluslymphadenopathie – Stadium II: Hiluslymphadenopathie + Lungeninfiltrate – Stadium III: nur Infiltrate (keine Lymphknoten mehr vergrößert) – Stadium IV: fibrotische Veränderungen
• High-Resolution-CT (HR-CT) der Lunge: Detailreiche Darstellung interstitieller Veränderungen, Fibrosezonen, Granulome etc.
• Lungenfunktionsprüfung: Häufig restriktives Muster (Verminderung der Totalkapazität), verminderte Diffusionskapazität. Kann im Frühstadium normal sein.
• Laborparameter: – ACE (Angiotensin Converting Enzyme) oft erhöht (nicht sehr spezifisch) – CRP oder BSG können moderat erhöht sein – Hyperkalzämie in einigen Fällen
• Bronchoskopie mit bronchoalveolärer Lavage (BAL): In der BAL-Flüssigkeit zeigen sich oft vermehrte Lymphozyten (CD4/CD8-Quotient erhöht). Auch Biopsien aus Bronchialschleimhaut oder transbronchial aus Lungengewebe können nichtverkäsende Granulome zeigen.
• Biopsie betroffener Lymphknoten (z. B. mediastinal via endobronchialem Ultraschall (EBUS)), Hautläsionen oder betroffenen Organen: zeigt charakteristische epitheloidzellige nicht-verkäsende Granulome. Letztendlich ein pathognomonischer Befund.
• Augen-Check (Ophthalmologe): Uveitis ausschließen.
• EKG/Cardio-MRT, falls kardiale Sarkoidose vermutet wird (Rhythmusstörungen, AV-Block etc.).

Die differentialdiagnostische Abgrenzung zu anderen granulomatösen Erkrankungen (z. B. Tuberkulose, Pilzinfektionen, Silikose) ist wichtig. Eine Biopsie ist oft wegweisend: nicht-verkäsende Granulome sprechen für Sarkoidose, verkäsende Granulome eher für TB. Zusätzliche Tests (z. B. Interferon-Gamma-Release-Assay) helfen, TB auszuschließen. Ist die Diagnose gesichert und der Patient symptomatisch, entscheidet man, ob und wann eine Therapie nötig ist.

Und wie einfach oder schwer wird man Sarkoidose wieder los?

In vielen Fällen (30–70% je nach Studie) heilt die Sarkoidose spontan ohne bleibende Organschäden aus, insbesondere die akute Verlaufsform (Löfgren-Syndrom). Die meisten Experten raten bei asymptomatischen oder milden Verläufen (leichte Atembeschwerden, nur geringe Lungenfunktionsbeeinträchtigung, keine kritische Organbeteiligung) zu „watchful waiting“, also regelmäßigen Kontrollen ohne medikamentöse Behandlung. Eine Therapie kann man einleiten, wenn:

• Schwere Symptome (Dyspnoe, Husten) anhalten oder sich verschlechtern
• Fortschreitende Lungenfunktionsminderung (drohende Fibrose)
• Beteiligung lebenswichtiger Organe (Herz, ZNS, Augen mit drohendem Sehverlust)
• Hyperkalzämie mit Nierenfunktionsstörung

Die Therapie der Wahl ist eine immunsuppressive Behandlung, meist beginnend mit Kortikosteroiden (z. B. Prednisolon). Man startet mit einer moderaten Dosis (z. B. 20–40 mg/Tag) über Wochen und reduziert dann langsam („Ausschleichen“) über mehrere Monate bis zu einem Jahr. Dies unter regelmäßiger Verlaufsbeobachtung (Lungenfunktion, Röntgen, ACE-Werte, Symptomatik). Häufig bessern sich die Symptome bereits nach wenigen Wochen; Granulome können schrumpfen.

Bei Unverträglichkeit oder steroidrefraktärer Sarkoidose kann man andere Immunsuppressiva einsetzen, z. B. Methotrexat, Azathioprin oder Leflunomid. Neuerdings auch Biologika wie TNF-alpha-Blocker (Infliximab, Adalimumab) in hartnäckigen Fällen. Diese sind teurer und haben stärkere Nebenwirkungen, daher reserviert man sie für schwere Verläufe oder Intoleranz gegenüber Kortison und Methotrexat.

Wesentlich bleibt, dass die Behandlung meist langfristig angelegt ist und man eine Stabilisierung der Organfunktion anstrebt. Ein abruptes Absetzen von Kortison kann zu Rückfällen führen. Während der Therapie achtet man auf Nebenwirkungen von Kortikosteroiden (Gewichtszunahme, Osteoporose, Diabetesneigung, Infektanfälligkeit) und kontrolliert regelmäßig den Blutdruck, Blutzucker und Knochenstoffwechsel (Calcium, Vitamin D). Bei einer anhaltenden Besserung versucht man später, die Dosis weiter zu reduzieren oder abzusetzen, solange keine Verschlechterung auftritt.

Verlauf, Folgen und Prognose

Die Sarkoidose kann – besonders in der akuten Form (Löfgren-Syndrom) – spontan ausheilen. Bis zu 2/3 aller Fälle erholen sich innerhalb 1–2 Jahren ohne anhaltende Funktionsverluste. Oft bleibt nur eine Residuen-Bildung (kleine Narben) zurück. Symptome wie Gelenkschmerzen, Erythema nodosum und Lymphadenopathie verschwinden meist. Bei chronischer Sarkoidose jedoch können persistierende Entzündungen oder immer wieder aufflackernde Schübe auftreten, die das Lungengewebe, die Augen, das Herz oder andere Organe schädigen.

Wesentliche Komplikationen sind:

• Lungenfibrose: anhaltende granulomatöse Entzündung kann zu Vernarbung führen; die Lunge wird starr (restriktive Ventilationsstörung), chronische Atemnot bei Belastung resultiert. In fortgeschrittenen Fällen droht pulmonale Hypertonie, Cor pulmonale.
• Augenbeteiligung: Uveitis kann unbehandelt zu Erblindung führen.
• Herzbeteiligung: Rhythmusstörungen, AV-Block, selten plötzlicher Herztod. EKG-Kontrollen sind deshalb wichtig, wenn Hinweise auf kardiale Sarkoidose vorliegen.
• Neurologische Probleme (Neurosarkoidose): Hirnnervenlähmungen, Meningitis, Myelopathie, epileptische Anfälle.
• Hyperkalzämie und Nephrolithiasis: Nierensteine, Nierenschäden.

Prognose: Insgesamt ist die Prognose relativ günstig. Experten gehen davon aus, dass ~50–70% der Sarkoidosefälle entweder spontan oder nach kurzer Kortisontherapie folgenlos ausheilen. Bei 20–30% verläuft sie chronisch oder führt zu dauerhaften Einschränkungen, v. a. im Lungenbereich (Fibrose). Nur ein kleiner Prozentsatz hat lebensbedrohliche Verläufe (z. B. Herzrhythmusstörungen, fulminante neurologische Sarkoidose). Vor allem Afroamerikaner und Skandinavier zeigen laut Studien tendenziell schwerere Verläufe als Mitteleuropäer. Regelmäßige ärztliche Kontrollen sind ratsam, um Schübe rechtzeitig zu erkennen und zu behandeln.

Vorbeugung und Selbsthilfe

Eine gezielte Vorbeugung gegen Sarkoidose ist nicht möglich, da die genauen Auslöser unbekannt sind. Man kann allerdings den allgemeinen Gesundheitszustand fördern, um die Immunregulation stabil zu halten. Dazu zählen:

• Nicht rauchen: Rauchen steht zwar nicht in direktem Zusammenhang mit Sarkoidose, aber es belastet die Lunge und kann bei bereits bestehender Sarkoidose Komplikationen verstärken.
• Ausgewogene Ernährung: ausreichende Versorgung mit Vitaminen und Nährstoffen unterstützt das Immunsystem. Falls Hyperkalzämie auftritt, kann man in Rücksprache mit dem Arzt den Kalzium- und Vitamin-D-Konsum anpassen.
• Gesunde Lebensführung: moderate Bewegung, ausreichend Schlaf, Stressreduktion. Das Immunsystem profitiert davon, und entzündliche Überreaktionen könnten evtl. seltener aufflackern.
• Regelmäßige Kontrollen: Wer bereits Sarkoidoseverdacht hat oder im Frühstadium diagnostiziert ist, sollte Lungenfunktion, Laborwerte (ACE, Calcium), Röntgen Thorax und bei Bedarf Augenuntersuchungen in Absprache mit dem behandelnden Arzt durchführen lassen.

Für Patienten mit aktiver Sarkoidose und Symptomen kann man einiges tun, um den Alltag zu erleichtern:

• Ernährungsberatung, falls Hyperkalzämie ein Problem ist oder Kortisontherapie das Gewicht beeinflusst
• Physiotherapie/Lungensport, speziell bei Lungenbeteiligung oder schonender Ausdaueraufbau, Atemübungen
• Psychologische Unterstützung, wenn die chronische Krankheitsunsicherheit belastet
• Auge und Herz im Blick: Bei jeglichen Sehproblemen, Lichtscheu, Flimmern oder Herzrhythmusstörungen zeitnah zum Facharzt

Kortisontherapie lässt sich oft reduzieren oder absetzen, wenn die Erkrankung inaktiver wird – dies aber nur in Rücksprache mit dem Arzt. Eigenmächtiges Absetzen kann zu Rückfällen führen.

Häufige Fragen (FAQ) zu Sarkoidose

Heilt Sarkoidose immer von selbst aus?

Nicht immer, aber bei einem sehr großen Anteil (v. a. bei akuter Form) tritt eine spontane Ausheilung (Komplettremission) auf. Bei ~50–70% klingen die Granulome innerhalb 1–2 Jahren ab, ohne bleibende Schäden. Bei den übrigen verläuft es chronisch, mit wiederkehrenden oder anhaltenden Entzündungen, die oft immunsuppressiver Therapie bedürfen. Manche Patienten leben jahrelang mit milden Symptomen, andere haben heftige Schübe. Dementsprechend ist der Verlauf sehr individuell.

Was ist das Löfgren-Syndrom und wie erkenne ich es?

Das Löfgren-Syndrom ist die akute Verlaufsform der Sarkoidose und zeichnet sich aus durch:

1. Erythema nodosum (schmerzhafte, gerötete Knoten, meistens an den Unterschenkeln),
2. Arthritis (häufig Sprunggelenke),
3. bilaterale Hiluslymphadenopathie (im Röntgen zu sehen). Manchmal kommen Fieber, Abgeschlagenheit dazu.

Das Syndrom betrifft vor allem jüngere Frauen. Die Prognose ist hier meist sehr gut, oft Spontanheilung. Kortisontherapie kann Linderung verschaffen, ist aber oft nicht zwingend nötig, wenn die Symptome nicht zu stark sind.

Ist Sarkoidose ansteckend?

Nein, Sarkoidose ist nicht infektiös und somit nicht ansteckend. Obwohl in der Forschung bakterielle Trigger diskutiert werden, ist Morbus Boeck keine übertragbare Infektionskrankheit. Die Entzündungsvorgänge entstehen durch eine fehlgesteuerte Immunreaktion, keine aktive Erregerausbreitung. Daher braucht man keine Quarantäne oder ähnliche Maßnahmen wie bei Infektionskrankheiten.

Welche Rolle spielt ACE (Angiotensin Converting Enzyme) bei der Diagnostik?

ACE wird in den Granulomen verstärkt produziert, weshalb der ACE-Spiegel im Blut bei vielen Sarkoidosepatienten erhöht ist. Ein hoher ACE-Wert kann also Sarkoidose unterstützen, ist aber weder spezifisch (gibt auch andere Ursachen für erhöhtes ACE) noch bei allen Patienten auffällig. Man nutzt es daher eher, um die Aktivität der Sarkoidose zu verfolgen und nicht als alleinigen Beweis. Ein sinkender ACE-Spiegel kann ein Hinweis auf abklingende Entzündung sein, ein steigender Wert auf Aktivierung. Dennoch bleibt die Biopsie (Granulome) und der klinische Kontext für die Diagnosestellung zentraler.

Muss ich bei Sarkoidose dauerhaft Kortison verwenden?

Nicht zwangsläufig. Viele Sarkoidose-Fälle, besonders akute Verläufe, kommen ohne oder nur kurzzeitig mit Kortison aus. Bei chronischer, symptomatischer Sarkoidose oder bedrohlichen Organbeteiligungen (z. B. Herz, ZNS, schwere Lungenfunktionseinschränkungen) ist eine längerfristige Kortisontherapie jedoch üblich (6–12 Monate oder mehr). Einige Patienten brauchen zusätzlich oder stattdessen andere Immunsuppressiva (Methotrexat, Azathioprin, TNF-Alpha-Blocker), gerade bei Resistenz oder schweren Nebenwirkungen. Das Behandlungskonzept wird individuell angepasst und versucht, die niedrigstmögliche wirksame Dosis zu finden.

Rechtlicher Hinweis

Dieser Artikel zur Sarkoidose dient ausschließlich allgemeinen Informationszwecken. Er kann keinen ärztlichen Rat oder eine persönliche Diagnose ersetzen. Personen mit Verdacht auf Sarkoidose (z. B. auffälliges Röntgenbild, Löfgren-Syndrom, anhaltender Husten) sollten eine eingehende Untersuchung durch geschultes Fachpersonal durchführen lassen. Die Therapie, insbesondere der Einsatz von Kortison oder Immunsuppressiva, bedarf einer sorgfältigen ärztlichen Abwägung. Trotz sorgfältiger Recherche wird keine Haftung für die Vollständigkeit oder Aktualität der dargestellten Inhalte übernommen. Bei medizinischen Fragen oder Beschwerden konsultieren Sie bitte Ihren Arzt.